ERJ：肺血管阻力可预测与间质性哮喘相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

腹腔冷却(PH)是许多慢性腹腔疾病的常见肝硬化，尤其是COPD和间质性胃病(ILD)。 在这些情况下，PH 的发展与呕吐的加重和幸存者风险的提高有关。 在大多数慢性胃病病变当中，PH 的脑组织凝聚态更为严重持续性为轻度至当中度，而一些病变会发展为重度 PH，目前假设为平均腹腔灌入 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些脑组织凝聚态标准是根据专家歧见引入的，但并非基于可靠数据源。

在与COPD无关的PH病变当中，ZEDER 等人都只暗示，肺毛细血管推进力 (PVR)>5WU 是幸存者率的不相上下脑组织凝聚态数据分析高效率，作者同意使用该反之亦然来假设这组病变的更为严重 PH。 我们想明白这个反之亦然有否也适用以患有与 ILD 无关的 PH (PH-ILD) 的病变。

为了解决这个问题，我们比对了来自腹腔冷却取而代之开始治疗的比较前瞻性香港特别行政区 (COMPERA) 的数据源。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络服务的 PH 香港特别行政区，它前瞻性地收集有关接受 PH 治疗的病变的特征、治疗和结果的详细数据源。 来自欧洲各国（瑞典、瑞典、德国、希腊、匈牙利、热那亚、克罗地亚、克罗地亚、丹麦、斯洛伐克、奥地利和法国）的PH当中心参与其当中，将近80%的入组病变来自德国。

COMPERA入选病变：

1) 2006 年 6 月 13 日至 2021 年 1 月 21 日期间取而代之病人为 PH-ILD 的孩童病变；

2) 无关联 mPAP ⩾ 25 mmHg 和腹腔楔灌入 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液凝聚态；

3) 多于一次在在的随访。 周内数据源以当中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）说明，假设数据源以生产量和百分比说明。随访于 2021年4月30日结束。

在截止日（2021 年 5 月 1 日），COMPERA 数据源库当中备案了 10651 名病变，其当中 662 名病变被归入为 PH-ILD。 其当中，213 名病变因下述原因被除去：基线加护前 6 个月以上的 PH 病人（n=73），孩童人 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病变的比对，PVR> 5 WU 是同样的预后截止值，而在我们对 PVR-ILD 病变的比对当中，在 PVR 处见到了牺牲者和非牺牲者之间的最佳区分开 >8 WU。 然而，我们的比对还暗示，随着 PVR> 5 WU，幸存者率显着提高。 同时，在本比对当中未发掘出显然基于 mPAP 的慢性胃病更为严重 PH 假设较强预后内涵。 基于这些发掘出，同时考虑到本次比对和之后比对的显然，我们认为 PVR> 5 WU 不该用以假设慢性胃病病变有否存在更为严重 PH。

篇文章说是：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.