患者女性,25岁。头痛、头晕、恶心、呕吐超过1个月。半天前,患者症状明显加重,双眼视力下降,食欲不振。MRI示:左侧顶枕叶、老茧体压力部分、左侧脑室后角块长T1、混杂长T2信号(图1)黑水像信号稍高,扩散加权成像(DWI)(b=800s/mm2)轻度扩散受限(图2)在病变边缘可见。病变周围可以看到大片。T1、长T2水肿(图1),左脑室和脑干受压,左脑室颞角和后角扩大。静脉注射对比剂后扫描,病变明显不均匀增强(图3、4),左脑室颞角和后角室壁呈线性增强。MRI考虑胶质瘤伴左脑室颞角和后脑室管膜的扩散。图1轴位T2WI可见病变混杂稍长T2信号,轴位可见大片长T2信号(↑);图2DWI图3、4为增强后轴位、矢状位图,病变明显不均匀,中心不强化手术和病理:位于侧脑室三角区,灰红色、实性、柔软、血管丰富,与左脑室壁粘连。术后病理组织呈状结构(图5),细胞大小不同,细胞少。免疫组织化学染色:细胞角蛋白(CK)、S-100阳性蛋白质,增殖指数Ki-67(30% )(Vim)、胶纤维酸蛋白(GFAP)、上皮细胞膜抗原(EMA)。脉络丛状癌结合病理和免疫组织化学染色诊断。术后全身。PET-CT检查椎管内未见转移灶。图5病理图(HE×100)脉络丛状癌组织呈状结构(CPC)是起源于脉络丛上皮细胞临床非常罕见的颅内恶性,世界卫生组织(WHO)分级为Ⅲ等级,镜下可见细胞密度增加,形状生长,坏死,侵犯周围大脑的本质。多见于儿童,约占儿童颅内的2%~4%,发生在侧脑室,患者多位于第四脑室,约占颅内0.5%,沿脑脊液发生椎管扩散转移的可能性约为12%~30%。本例患者术后行全身。PET-CT椎管内转移灶未见检查。临床表现为进行性颅高压、头痛、呕吐、视水肿。CPCMRI缺乏特异性。MRI扫描标志不典型:发生在;病变位于左脑室后角,大规模水肿信号侵入左侧顶枕叶和老茧体压力部位;增强后病变明显不均匀,呈叶状,坏死区不强化。结合免疫组织的化学染色和病理诊断CPC。CPC恶性程度高,一般认为手术完全切除是最有效的治疗方法,但只有40%~50%的完全切除可能与其发生的部位和丰富的血液供应有关。5年内完全切除的生存率接近58%,而部分切除的生存率约为20%。早期放疗和化疗可能会提高患者的生存率,但不能防止患者的复发和转移。在这种情况下,患者可以进行完全切除术,术后放疗和化疗,两个月后没有复发。识别诊断:CPC胶质瘤与胶质瘤鉴别,胶质瘤是最常见的原发,WHO分为低级胶质瘤和高级胶质瘤,高级胶质瘤恶性程度高,具有渗透性生长的特点,MRI表现为瘤内囊变、坏死、瘤周水肿、占位效应及明显的环形强化,CPC高级胶质瘤很难排除。该病的最终诊断取决于病理和免疫组织化学检查。原来来源:王莹莹、张燕、程敬亮、金雅楠、汤文瑞.脉络丛状癌MRI诊断一例[J].临床放射学杂志,2018,37(03):440-441.
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